室管膜瘤脊髓粘液(myxopapillaryependymoma,MPE)是室管膜瘤的亚型,20~50年多发,可发生在脊髓的任何部位,90%发生在脊髓圆锥和终丝。腰骶部终丝MPE罕见的是,由于其临床症状具体,临床认识不足,容易漏诊或误诊。2010年1月至2018年1月脊髓终丝手术治疗MPE16例如,预后非常满意,报告如下。1.资料与方法1.1男10例,女6例;年龄21~56岁,平均35.31岁。出现症状的时间0~3年,平均为17.43一个月。首发症状:下肢麻木或疲劳8例,下肢疼痛1例,尿失禁4例,体检3例。McCormick脊髓功能评分:Ⅰ级11例,Ⅱ级5例。1.2术前均行影像学检查MRI检查,腰段水平13例,腰骶段水平3例;肿瘤T1像呈等信号或稍低信号,但均稍微高于脑脊液的信号,部分瘤体可出现斑片状的高信号;T2当合并瘤内出血或囊变时,呈高信号,可呈现不均匀状态,增强后明显增强。1.3四肢感觉诱发电位和运动诱发电位在其他检查前进行检查,其中潜伏期延长,波幅降低13例;运动诱发电位显示D波潜伏期延长,波幅降低13例;括约肌电图显示神经源性损伤和尿残。1.4本文16例在显微镜下进行手术切除,均采用俯卧位,后中入路,做中切口。根据术前情况X线检及术中C臂定位,沿骨膜下剥离,暴露脊柱后部结构,充分暴露病变。我们使用椎板成形术,使用高速铣刀,或使用超声波骨刀分离椎板,以便以后复位。在打开硬脊膜之前,确保手术场地的清洁。切割硬脊膜时,注意保护脊髓,确保蜘蛛网膜完整,避免血液流入蜘蛛网膜下腔。打开蜘蛛网膜后,用明胶海绵填充椎管两端,减少蜘蛛网膜下腔手术过程中血液的扩散。仔细检查和剥离显微镜下,可以找到明显增厚的终丝,并向上延续为香肠样瘤。从上下边缘切断终丝,仔细剥离肿瘤并完全切除。大多数脊髓终丝MPE与周围组织边界相比,可完全切除;局部粘连严重的,可采用锐分离,然后用双极刀烧伤残留部分,完全切除。完全切除或完全切除后,完全止血,依次紧密缝合蜘蛛网膜和硬脊膜,椎板复位,用钛板连接器固定。整个手术过程在神经电生理监测下进行。当电位监测异常变化或波动较大时,应立即调整手术方法[6]。术后检查MRI确定是否完全切除。坚持术后随访,判断是否复发,脊髓栓综合征和脊柱畸形。2.结果16例全部切除(图1)。术后辅助功能锻炼和康复理疗显著改善了出院时的临床症状。16例随访10~70平均45个月,无复发,无脊髓栓综合征和脊柱畸形;McCormick脊髓功能评分均达到Ⅰ等级。图1脊髓终丝粘液室管膜瘤术前后脊髓MRI3.讨论脊髓终丝MPE这是一种特殊的室管膜瘤亚型。大多数髓内室管膜瘤生长缓慢,临床症状不明显,病程进展缓慢,部分患者因肿瘤出血或原有轻微症状突然加重。脊髓终丝MPE主要表现为躯体感觉、运动和括约肌功能障碍,下背部、腿部或腰骶部疼痛,尿失禁。MRI位置、性状及其与周围圆锥、马尾、终丝的关系是检查方法的首选。T1如呈等或略低信号,但均略高于脑脊液的信号强度,部分肿瘤可出现片状高信号;T2像高信号一样,当肿瘤出血或囊变合并时,信号强度不均匀;增强后明显增强。一些学者认为,T1高信号与室管膜瘤的分类和肿瘤内出血有关。马尾辫和终丝MPE肿瘤和蛛网膜下腔出血同时发生。本文患者未合并蛛网膜下腔出血。手术切除术是脊髓终丝MPE首选的治疗方法,但手术时间的选择尚未达成共识。一些学者认为,一旦诊断出髓内室管膜瘤,应尽快进行手术。手术越早,对脊髓的压迫和侵蚀就越小,对神经功能的损害就越小。然而,一些学者认为,早期体积相对较小,暴露不完全,手术过程中容易误伤脊髓,手术风险相对较高。当体积生长到中等大小,定位相对清晰,容易暴露时,手术治疗对脊髓的损伤也相对较小。但脊髓的终点MPE症状轻微,早期不容易发现,当患者有明确的神经功能异常体征时,表明体内存在较长时间,体积较大,此时神经损伤较大,因此提倡一旦诊断明确,应尽快进行手术。脊髓终丝MPE手术原理是在不损伤脊髓结构和神经功能的情况下进行完全切除。手术过程中应注意:避免过度拉脊髓,分离近,避免过度损伤脊髓;严重粘附部位,建议尖锐分离,避免过度拉脊髓分离;应注意保护脊髓表面的血管;对于小出血,用明胶海绵或小脑棉轻压止血。对于压迫方法无法控制的出血,可采用双极电刀止血,但应注意输出功率小,明确出血点后准确点燃,辅以生理盐水滴注,避免电刀粘连,减少电刀产生的热效应损伤;手术过程中可整体切除,应避免残留,但当体积过大时,为了减少脊柱的拉力和挤压,可采用内切除或块切除。我们建议分块切除,这样对脊髓的拉力和挤压很小,对患者的神经功能有很好的保护作用。椎板成形术具有防止脊髓疤痕组织形成的优点,但当体积过大时,可采用内切除或块切除。有助于保护术后神经,减少术后发型畸形。术后椎板固定,我们使用二孔钛连接器,注意不要人为引起椎管狭窄和挤压神经。术后至少一年内不能承受过度压力。也有固定钉系统的优点是术后早期椎体稳定性较好,但会增加手术时间和成本,后期有断裂二次手术的风险。目前,大多数椎板采用铣刀或超声刀切除,骨损伤较小,用两个空连接器固定椎板,使其慢慢骨愈合效果很好,后期手术区肌肉和其他组织粘附修复椎体,使椎体稳定性更加可靠。椎管的重建也可以降低术后脑脊液泄漏的可能性。术后随访期间,患者采用两孔连接器固定,无脊髓栓综合征和脊柱畸形。对于术后辅助放疗和化疗,尚未达到统一的理解。一些学者认为,无论是否完全切除髓室管膜瘤,术后都不应定期放疗,但也有学者不提倡脊髓栓形综合征和脊髓畸形的复发率。如果复发会使以后的手术变得非常困难。一些学者报告说,第一次手术没有完全切除,没有放疗,第二次手术完全切除,术后患者的神经功能障碍没有进一步加重。本文有16例完全切除术,术后无放疗,随访无复发。因此,我们认为完全切除术的患者不需要辅助放疗;未完全切除术的患者也不能盲目放疗。脊髓终丝MPE目前对术后化疗还没有统一的了解。术后未化疗16例,随访未复发。总之,我们认为脊髓是最终的MPE首选手术治疗,全切,预后良好,术后无需辅助放疗、化疗,辅助康复治疗和功能锻炼有助于功能恢复。原来来源:李宁、王寿龙、王波、尚亚军、杨志勇、宋晓斌.脊髓终丝黏液状室管膜瘤的显微手术治疗[J].2018、23(06)中国临床神经外科杂志:407-409.
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